Indications, modalités, limites de la réeducation dans les pathologies neuromusculaires non acquises

Conférence de consensus ANAES
Paris le 6 novembre 2001
Intervenants :
Dr P.Dosquet, Responsable du Service des recommandations et réferences professionnelles,
Mr E.Molinie, Président de l'AFM,
Pr V.Gautheron, Président du Comité d'Organisation,
Pr J.Perret, Président du Jury.
Rédaction: Dr Françoise Girard

L'ANAES a succédé à l'ANDEME dans son rôle d'encadrement, mais c'est à l'AFM que revient l'initialisation de ce travail sur la prise en charge des pathologies neuromusculaires acquises. C'est ensuite le comité d'organisation qui a précisé le thème et le nombre des questions et la nomination d'experts s'est faite par le biais d'une réunion publique. Ils ont alors apporté leur expérience, alors que parallèlement un groupe bibliographique élaborait un rapport. Les recommandations ont ensuite été déterminées par un jury qui s'est réuni à huis clos. Cette conférence de consensus était issue de la volonté forte de l'AFM face au développement empirique de la prise en charge qui a cependant évolué depuis le premier téléthon de 1987. On remarque la mise en place d'un réseau pluridisciplinaire, d'un Corpus, d' un Institut du Muscle à la Pitié Salpétrière , mais aussi que la politique de compensation des handicaps a largement contribué à augmenter l'espérance de vie de ce type de malades, mais d'une manière inégale, d'où l'intérêt de cette conférence de consensus.

On recense à ce jour 120 maladies neuromusculaires ayant comme dénominateur commun à la fois une origine génétique et un affaiblissement musculaire progressif et irréversible dans lequel la perte de la marche est le signe d'une évolution clinique défavorable . On pense qu'entre 30 et 40 000 familles sont concernées en France et que seul un traitement palliatif peut leur être aujourd'hui proposé.
La prise en charge se repose depuis une quinzaine d'années sur la multidisciplinarité qui a l'avantage d'offrir une meilleure espérance de vie, mais aussi qualité de vie, particulièrement significative lors de moments difficiles comme l'annonce du diagnostic, la perte de la marche, l'arthrodèse rachidienne, voire la mise en place d'une assistance respiratoire.
Cependant, il apparaît qu'au sein de cette pluridisciplinarité peuvent s'intégrer des éléments controversés, mais aussi de grandes disparités, liées au manque de codification. De ce fait l'évaluation de l'efficacité des techniques est difficile. C'est donc l'objet de cette conférence de consensus.

Tout d'abord, quels bilans proposer ?
- un bilan musculaire : testing, mesures isométriques, IRM.
- un bilan ostéoarticulaire : bilan clinique ( flexum du coude , déficits de pronosupination et mobilité du poignet, statique rachidienne), le bilan radiologique comprend des clihés du bassin, du rachis(avec et sans orthèses).
- un bilan respiratoire : EFR, gazométrie, étude du sommeil; un bilan de la déglutition (interrogatoire, examen clinique et vidéondoscopique) et de la phonation dont le dépistage précoce permet de bons résultats.
- un bilan psychologique et neuropsychologique est indispensable. Cette aide est particulièrement necessaire aux périodes évolutives clé, les tests psychométriques ont fait preuve de toute leur utilité en phase de dépistage et seront complétés par le bilan des fonctions cognitives.
- l'évaluation de la douleur en fonction des recommandations Anaes s' impose, qu'il s'agisse de douleurs aigues ou chroniques.
- les capacités motrices sont approchées par le Hammersmith Motor Ability Score, le Brooke Upper Extremity Scale et les Vignos Functional Grades, mais égalment par de épreuves chronométrées simples (MIF).
- L'approche de la qualité de vie repose sur deux outils spécifiques (LSI-A et LSI-P), complétés si besoin par l'AUQUEI, le PQVS, le PGWB, ou le WHOQOL 26.

Quelles techniques de réeducation proposer ?
Les massages sont un moment relationnel privilégié, ils seront complétés par des séances d'hydrothérapie et de physiothérapie à effet antalgique et stimulateur de l'appareil musculaire. La mobilisation active associe le renforcement musculaire, le réentrainement à l'effort et l'activité physique ludique.Quant à la mobilisation passive, la preuve de son efficacité est faite. Les objectifs de hyperinsuflations différent selon qu'il s'agisse d'un enfant de moins de huit ans ou d'un grand enfant, voire un adulte. Dans le premier cas l'objectif est la bonne croissance thoraco-pulmonaire, alors que dans le second, on tente de lutter contre les rétractions de la cage thoracique. L'appareillage du tronc a pour objectif la limitation d la scoliose paralytique et la station assise stable. Quant aux orthèses, elles se doivent de prévenir les déformations articulaires et de conserver, voire améliorer la capacité fonctionnelle.
La réeducation des fonctions cognitives concerne la dystrophie musculaire de Duchenne et les dystrophies myotoniques.
Celle des troubles de la phonation et de la déglutition s'adresse aux sujets porteurs de dystrophies musculaires oculo-pharyngées, elle vise essentiellement à l'acquistion de positions de sécurité à la déglutition.
Enfin, on remarque que les troubles de la continence sont rares, qu'ils soient urinaires ou anaux..

Quels sont les objectif et la place de la réeducation ?
C'est à une équipe multidisciplinaire que revient la prise en charge de ces maladies et c'est un médecin coordonateur qui doit gérer les consultations de diverses spécialités.
Chez l'enfant, sont intégrés des objectifs orthopédiques ( limitation des rétractions), la kinésithérapie respiratoire, la scolarité, son maintien dans la structure familiale, et le rôle du psychologue ne doit pas être occulté.
Chez l'adulte sur le plan de la déficience, il faut maintenir la force physique, lutter contre les rétractions, surviller les déviatons et prévenir les phénomènes douloureux. Le fauteuil roulant sera proposé si besoin, mais tout en entretenant les capacités sous jacentes et en informant clairement les sujets de leurs aptitudes réelles.
La réeducation périopératoire doit viser à prévenir les problèmes de décubitus, ne pas être douloureuse et favoriser le retour rapide au fauteuil ou à la station debout;
Après une chirurgie du rachis, c'est la fonction respiratoire qui domine la scène, alors que le chirurgie des membres inférieurs se veut libératrice associant allongement, ténectomies et ténotomies. La chirurgie osseuse concerne les luxations de hanche et la chirurgie osseuse des pieds.
En terme de fréquence, on pense que deux séances hebdomadaires de 45 minutes sont tout à fait suffisantes.

Comment assurer l'indépendance et la qualité de vie ?
La réeducation doit prendre en compte l'inconfort, la douleur et le besoin d 'autonomie du sujet, mais également la tolérance aux nombre de séances , mais une évaluation spécifique manque sur le sujet. La douleur est un élément de qualité de vie, liée à la réeducation, elle necessite une évaluation, justifie une adaptation des protocoles, en sachant que la réeducation limite la suvenue de douleurs et que les protocles antalgiques sont fortement recommandés face aux douleurs prolongées.
En ce qui concerne les fauteuils roulants, rien n'est codifié, le vécu des patients est très différent et des essais s'imposent, avant la rédaction d'une prescription la plus complète possible.
Les aides techniques personalisées sont évaluées par les équipes de réeducation, en fonction des besoins des usagers et selon le principe des réseaux.
Les relais éducatifs à la réeéducation sont des lieux d'expression où se soude l'alliance thérapeutique. Il est donc conseillé d'amener le malade à s'exprimer, en tenant compte d'un contexte familial qu'il convient de valoriser.