polyglobulies

Une polyglobulie est une augmentation de la masse totale de globules rouges de l'organisme.
On distingue la polyglobulie secondaire ou vraie polyglobulie et la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez qui est un syndrome myéloprolifératif touchant principalement la lignée érytroblastique et caractérisé par une augmentation de la masse érythrocytaire. L'incidence est de l'odre de 0,7/100 000 à 2,6/100 000 par an. La survie à 5 ans de la maladie de Vaquez a été évaluée à 83 %.

Le diagnostic de polyglobulie est surtout envisagé après 40 ans. Il repose sur les données érythrocytaires de l'hémogramme. L'étude de la masse sanguine permet d'affirmer la polyglobulie vraie en mesurant le volume globulaire total. On parle de polyglobulie pour une volémie globulaire supérieure ou égale à 36 ml/Kg chez l'homme et 32 ml/Kg chez la femme.

1 - Définition

Les polyglobulies secondaires résultent d'une augmentation de la synthèse de l'érythropoïétine

2 - Signes cliniques

- Erythrose du visage et des muqueuses buccales, conjonctives
- Syndrome d'hyperviscosité : céphalées, bourdonnement d'oreilles, troubles visuels
- Anoxie des cellules cérébrales par thrombose des petits vaisseaux
- Risque majeur : thrombose artérielle

3 - Diagnostic

- Augmentation isolée du nombre des globules rouges
- Absence de splénomégalie

Il faut aussi détecter toutes les causes de polyglobulies secondaires :
- insuffisances respiratoires chroniques
- intoxications tabagiques. Il faut alors doser la carboxyhémoglobine.
- maladie bleue (shunt droit-gauche)
- altitude chronique
- cancer du rein, du foie. Examen complémentaire : échographie abdominale et rénale.

1 - Définition

La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez est une maladie de la moelle caractérisée par une prolifération incontrolée de la cellule souche myéloïde commune prédominant sur la lignée érythroblastique.

2 - Signes cliniques

Les principales manifestations cliniques de la maladie de Vaquez sont les conséquences directes de la prolifération des différentes lignées :
- Altération de l'état général, amaigrissement
- Erythrose faciale, des muqueuses et des extrémités
- Signes d'hyperviscosité sanguine : céphalées, vertiges acouphènes, paresthésies, hypertension artérielle
- Splénomégalie
- Complications possibles : thrombose révélatrices (Angor, accident vasculaire cérébral, phlébite, artériopathie des membres inférieurs, thrombose de la veine porte)

3 - Diagnostic

Le diagnostic repose sur :
- la constatation d'une splénomégalie
- l'absence de toutes les causes citées ci-dessus (polyglobulies secondaires)
- augmentation du nombre de leucocytes et de plaquettes
- l'étude histologique de la moelle montre une hypercellularité très importante avec une augmentation de l'ensemble des lignées en particulier la lignée mégacaryocytaire
- test de la culture de progéniteurs érythropoïétine. Ce test est le véritable stigmate de la maladie de Vaquez. On constate que les progéniteurs érythroïdes peuvent se développer en l'absence d'érythropoïétine exogène ce qui n'est pas possible chez un sujet normal.

- Les saignées
Leur nombre et leur fréquence dépend du contexte et du risque qu'elles peuvent entrainer. En général, 300 à 400 ml deux à trois fois par semaine suffisent à ramener l'hématocrite à la normale (inférieur à 48 %). Mais elles ne peuvent en aucun cas tenir compte de traitement de fond à cause du risque de voir survenir une carence en fer.

- La myélosuppression
Elle est réalisée par une dose unique intraveineuse de radiophospore ou par voie orale de busulfan (Misulban) à la dose de 3mg/m2/j pendant deux à trois semaines. Le phosphore 32 est souvent utilisé en première intention. Le P32 en injection parentérale se fixe sur l'os et irradie la moelle osseuse pour diminuer la production. Il y'a un risque leucémogène mais l'apparition d'une myélofibrose est retardée.

- Les antimétabolites
L'hydroxyurée (Hydréa) et le pipobroman (Vercyte) diminuent l'érythropoïèse.

- Traitement des complications de l'hyperuricémie : c'est un traitement symptomatique par allopurinol.

Les Polyglobulies - La maladie de Vaquez
Circonstances de découverte - L'examen clinique - Examens hématologiques et biologiques - Les difficultés diagnostiques - Complications - Le traitement - Evolution sous traitement et pronostic. Par J.J Sotto - 1995. Consultation du Corpus Médical.

Polyglobulies
Définition - Diagnostic positif - Physiopathologie - Polyglobulies secondaires - Polyglobulies primitives : Maladie de Vaquez - Traitement - Evolution. Cours de la faculté de médecine de de Rennes. Par le Pr Le Prisé, décembre 1997.

La polyglobulie - Maladie de Vaquez
Généralités - Epidémiologie et physiopathologie - Signes cliniques - Signes biologiques - Options thérapeutiques - Evolution. Sur le site de la faculté des sciences pharmaceutiques et biologiques de Lille, service hématologie du Pr P. Duthilleul.

Les polyglobulies
Définition, sémiologie, à pratiquer, étiologies. Sur Esculape.
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Les polyglobulies (rappels)
Résumé de la 7ème Journée de FMC de Tours (37) (06 Mai 1999). Rappels sur les polyglobulies sous forme de diapositives : définition, biologie, classification, conduite à tenir devant une polyglobulie, la maladie de Vaquez, examens à pratiquer, les risques évolutifs, surveillance, traitement.

Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez
Définition, Intérêt, Physiopathologie et Circonstances de Découverte - Diagnostics Positif et Différentiel, Formes Cliniques - Evolution, Pronostic, Traitement, Conclusion. Par Medinfos.Voir le document