 Les Polyglobulies
Une polyglobulie est une augmentation de la masse totale de globules rouges de l'organisme.
On distingue la polyglobulie secondaire ou vraie polyglobulie et la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez qui est un syndrome myéloprolifératif touchant principalement la lignée érytroblastique et caractérisé par une augmentation de la masse érythrocytaire. L'incidence est de l'odre de 0,7/100 000 à 2,6/100 000 par an. La survie à 5 ans de la maladie de Vaquez a été évaluée à 83 %.
Le diagnostic de polyglobulie est surtout envisagé après 40 ans. Il repose sur les données érythrocytaires de l'hémogramme. L'étude de la masse sanguine permet d'affirmer la polyglobulie vraie en mesurant le volume globulaire total. On parle de polyglobulie pour une volémie globulaire supérieure ou égale à 36 ml/Kg chez l'homme et 32 ml/Kg chez la femme. |
 Polyglobulies
secondaires
1
- Définition
Les
polyglobulies secondaires résultent d'une augmentation
de la synthèse de l'érythropoïétine
2
- Signes cliniques
- Erythrose
du visage et des muqueuses buccales, conjonctives
- Syndrome d'hyperviscosité : céphalées,
bourdonnement d'oreilles, troubles visuels
- Anoxie des cellules cérébrales par thrombose
des petits vaisseaux
- Risque majeur : thrombose artérielle
3
- Diagnostic
- Augmentation
isolée du nombre des globules rouges
- Absence de splénomégalie
Il
faut aussi détecter toutes les causes de polyglobulies
secondaires :
- insuffisances respiratoires chroniques
- intoxications tabagiques. Il faut alors doser la carboxyhémoglobine.
- maladie bleue (shunt droit-gauche)
- altitude chronique
- cancer du rein, du foie. Examen complémentaire :
échographie abdominale et rénale.
Polyglobulie
primitive ou maladie de Vaquez
1
- Définition
La
polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez est une maladie
de la moelle caractérisée par une prolifération
incontrolée de la cellule souche myéloïde
commune prédominant sur la lignée érythroblastique.
2
- Signes cliniques
Les
principales manifestations cliniques de la maladie de Vaquez
sont les conséquences directes de la prolifération
des différentes lignées :
- Altération de l'état général,
amaigrissement
- Erythrose faciale, des muqueuses et des extrémités
- Signes d'hyperviscosité sanguine : céphalées,
vertiges acouphènes, paresthésies, hypertension
artérielle
- Splénomégalie
- Complications possibles : thrombose révélatrices
(Angor, accident vasculaire cérébral, phlébite,
artériopathie des membres inférieurs, thrombose
de la veine porte)
3
- Diagnostic
Le
diagnostic repose sur :
- la constatation d'une splénomégalie
- l'absence de toutes les causes citées ci-dessus (polyglobulies
secondaires)
- augmentation du nombre de leucocytes et de plaquettes
- l'étude histologique de la moelle montre une hypercellularité
très importante avec une augmentation de l'ensemble
des lignées en particulier la lignée mégacaryocytaire
- test de la culture de progéniteurs érythropoïétine.
Ce test est le véritable stigmate de la maladie de
Vaquez. On constate que les progéniteurs érythroïdes
peuvent se développer en l'absence d'érythropoïétine
exogène ce qui n'est pas possible chez un sujet normal.
Traitement
- Les
saignées
Leur nombre et leur fréquence dépend du contexte
et du risque qu'elles peuvent entrainer. En général,
300 à 400 ml deux à trois fois par semaine suffisent
à ramener l'hématocrite à la normale
(inférieur à 48 %). Mais elles ne peuvent en
aucun cas tenir compte de traitement de fond à cause
du risque de voir survenir une carence en fer.
- La
myélosuppression
Elle est réalisée par une dose unique intraveineuse
de radiophospore ou par voie orale de busulfan (Misulban)
à la dose de 3mg/m2/j pendant deux à trois semaines.
Le phosphore 32 est souvent utilisé en première
intention. Le P32 en injection parentérale se fixe
sur l'os et irradie la moelle osseuse pour diminuer la production.
Il y'a un risque leucémogène mais l'apparition
d'une myélofibrose est retardée.
- Les
antimétabolites
L'hydroxyurée (Hydréa) et le pipobroman (Vercyte)
diminuent l'érythropoïèse.
- Traitement
des complications de l'hyperuricémie : c'est un traitement
symptomatique par allopurinol.
Pour
en savoir plus
Les
Polyglobulies - La maladie de Vaquez
Circonstances de découverte - L'examen clinique - Examens
hématologiques et biologiques - Les difficultés diagnostiques
- Complications - Le traitement - Evolution sous traitement
et pronostic. Par J.J Sotto - 1995. Consultation du Corpus
Médical.
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Polyglobulies
Définition - Diagnostic positif - Physiopathologie - Polyglobulies
secondaires - Polyglobulies primitives : Maladie de Vaquez
- Traitement - Evolution. Cours de la faculté de médecine
de de Rennes. Par le Pr Le Prisé, décembre 1997.
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La
polyglobulie - Maladie de Vaquez
Généralités - Epidémiologie et
physiopathologie - Signes cliniques - Signes biologiques -
Options thérapeutiques - Evolution. Sur le site de
la faculté des sciences pharmaceutiques et biologiques
de Lille, service hématologie du Pr P. Duthilleul.
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Les
polyglobulies
Définition, sémiologie, à pratiquer,
étiologies. Sur Esculape.
Voir le document
Les
polyglobulies (rappels)
Résumé de la 7ème Journée de FMC de Tours (37) (06 Mai 1999).
Rappels sur les polyglobulies sous forme de diapositives :
définition, biologie, classification, conduite à
tenir devant une polyglobulie, la maladie de Vaquez, examens
à pratiquer, les risques évolutifs, surveillance,
traitement. Voir le document
Polyglobulie
primitive ou maladie de Vaquez
Définition, Intérêt, Physiopathologie et Circonstances de
Découverte - Diagnostics Positif et Différentiel, Formes Cliniques
- Evolution, Pronostic, Traitement, Conclusion. Par Medinfos.
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Par
Elisabeth Faure
Janvier 2001 |
