Classification d'Ann Arbor (1971)

Stades cliniques (cS)

Stade I :  Envahissement d’une seule région ganglionnaire lymphatique(I),ou envahissement d’un seul organe ou localisation extra-lymphatique(IE).
 

Stade II :  Envahissement de 2 régions ganglionnaires lymphatiques ou plus, du même côté du diaphragme(II), ou envahissement localisé à un seul organe ou localisation extra-lymphatique et d’une ou plusieurs régions ganglionnaires lymphatiques du même côté du diaphragme (IIE). 

Stade  III :Envahissement de régions ganglionnaires lymphatiques des deux côtés du diaphragme (III ) ou accompagnée :d’un envahissement localisé à un seul organe ou localisation extra lymphatique (III E ) ou d’un envahissement de la rate ( III S ) ou d’un envahissement des deux (IIIECS ).

 
Stade IV : Envahissement diffus d’ un ou de plusieurs organes ou localisations extra-lymphatiques avec ou sans envahissement de ganglions ;ou localisations extra-lymphatique avec un envahissement ganglionnaire non contigu.

 
                        Ces stades sont une classification clinique ,biologique ,radiologique et sont parfois fonctions du résultat de la BOM (biopsie osteo-médullaire ) quand elle doit être pratiquée.

                        Les laparotomies +splénectomies autrefois pratiquées ont permis d’obtenir de précieux renseignements sur l’extension intra-abdominale de la maladie, mais, depuis l’essai H6 de l’EORTC ;cette laparotomie associée à une splénectomie ne se fait plus ni en Europe ni aux Etats-Unis .En effet, cet essai a conclus qu’il n’y avait pas d ‘avantage au niveau de la survie globale(SG) et de la survie sans récidive (SSR) en pratiquant cette fameuse laparotomie + splenéctomie.

 
Symptômes A et B
 
            La présence d’un seul suffit à classer en B.

A chaque stade s’ajoutera soit  A  soit  B selon l’absence (A) ou la présence de signes généraux (B). 

1-       Perte de poids inexpliquée supérieure ou égale à 10% du poids du corps dans les 6 mois précédents.
2-       Fièvre inexpliquée supérieure à 38° au moins 7 jours.
3-       Sueurs nocturnes profuses.

 
Extension contigüe à un viscère : E
                                                                                                                                                                             

L’extension contigüe à un viscère ne modifie pas le stade dans la mesure ou la survie des malades n’est pas modifiée par cette extension.

Masse tumorale.

  Quantifier la masse tumorale médiastinale ou la masse tumorale ganglionnaire est d’un grand intérêt pronostic.

   On parle de gros médiastin si le rapport médiastino-thoracique est supérieur ou égal à 0,35.C’est le rapport du diamètre maximal de la masse médiastinale sur le diamètre du thorax au niveau du disque D5_-D6 ..

   Des ganglions supérieurs ou égaux à 10 cm correspondent à une maladie agressive.

Dissémination lymphatique et hématologique.

   Dans la maladie de Hodgkin, une dissémination à la fois lymphatique et hématologique peut exister d’emblée même dans les stades localisés. La propagation par voie lymphatique de proche en proche est connue de longue date ;par contre il existe aussi une possibilité de propagation par voie sanguine, essentiellement en cas d’envahissement splénique ou ganglionnaire multiple reflétant une masse tumorale élevée. Ce sont ces cas qui ont une SSR (survie sans récidive)et une survie globale inférieures et qui mérite une chimiothérapie (essai H1 ,H2 de l’EORTC)

Extension ganglionnaire.

L’étude allemande de ROTH a quelque peu remis en cause le mode d’extension ganglionnaire de la maladie de Hodgkin.

•  En cas de départ au niveau des aires ganglionnaires cervicales droites ;l’extension se fait au niveau médiastinal puis lombo-aortique et splénique ;enfin au niveau ilio-inguinal puis axillaire.
• En cas de point de départ au niveau des aires ganglionnaires cervicales gauches :l’extension se fait directement au niveau des ganglions lombo-aortiques et au niveau de la rate puis au niveau du médiastin et des hiles .

Nous ne manquerons pas de noter que ces deux types d’extension ganglionnaire sont d’un grand intérêt en ce qui concerne la méthodologie des volumes irradiés lors de la radiothérapie.

Clone cellulaire tumoral

  La durée et la qualité du suivi thérapeutique chez les patients atteints d’une maladie de Hodgkin a montré que lors des récidives ,c’était toujours le même clone tumoral qui était à l’origine de ces récidives. Nous pouvons en déduire l’intérêt majeur de mettre en rémission complète d’emblée une maladie de Hodgkin.

Facteurs pronostics des formes localisées
 

Aux vues de ces différentes constatations ,nous pouvons déduire les facteurs pronostics suivants :

• cliniques :le nombre d’aires ganglionnaires envahies , l’existence d’un gros médiastin, d’une grosse masse tumorale , la présence ou non de signes généraux.
• histologiques :en fonction du type de RYE ..
• biologiques : une VS supérieure ou égale à 50,une hémoglobine basse, des lymphocytes bas, une albumine basse, augmentation des LDH et des B2  microglobulines.
• thérapeutiques :l’obtention d’une rémission complète et rapide dès le premier traitement (mise en RC d’emblée).