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 Nouvelle
variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) - (2ème
partie)
 Epidémiologie
et surveillance
Au Royaume
Uni, l'incidence de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
a augmenté en moyenne de 23 % chaque année depuis 1994. Parallèlement,
le nombre de décès liés à la maladie s'est accru d'environ
un tiers chaque année depuis 1995.
Au 11 décembre
2000, le nombre de cas humains de nvMCJ est de 3
(2 cas certains et 1 cas probable vivant) pour la France,
contre 85 (au 6 novembre 2000),
pour les Iles Britanniques. (Source
: AFSSAPS)
Nombre de cas de maladie
de Creutzfeldt-Jakob : données du Réseau national de surveillance
des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées
- INVS
Par souci de transparence, Elisabeth Guigou et Dominique Gillot
ont demandé à l’Institut de Veille Sanitaire (INVS) une publication
mensuelle des données de surveillance, en France, de la maladie
de Creutzfeldt-Jakob (MCJ).
Nombre de cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob, organisation
du Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob
et maladies apparentées.
Institut de Veille Sanitaire - Mise à jour le 6 décembre 2000.
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Numéro spécial ESB et MCJ
- Eurosurveillance
Nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob : quoi
de neuf ? Surveillance du variant de la maladie de Creutzfeldt-
Jakob au Royaume-Uni, dossier sur le nouveau variant de la
maladie de Creutzfeldt-Jakob, situation épidémiologique de
l’ESB en France.
Eurosurveillance - Septembre 2000.
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Variant de la maladie de
Creutzfeldt-Jakob : des estimations revues à la baisse
Selon une étude publiée dans le dernier numéro de Nature,
le nombre total de cas de nouveau variant de la maladie de
Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) sera compris entre 63 et 136.000.
Cette projection reste encore très large car elle s'appuie
sur le nombre de nouveaux cas dans les 3 ans à venir et sur
l'estimation de la période d'incubation, paramètre difficile
à évaluer aujourd'hui.
Dépêche Caducée.net du 10 ao ût 2000.
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Les suspicions de la maladie
de Creutzfeldt-Jakob (MJC) et autres encéphalopathies
subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) humaines
en 1996 et 1997
Depuis le 19 septembre 1996, la MCJ et les autres
ESST humaines, quelle que soit leur cause, sont inscrites
sur la liste des maladies à déclaration obligatoire (DO).
Synthèse des données. étude épidémiologique
de la MJC en France.
Bulletin épidémiologique hebdomadaire -
1999.
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The UK Creutzfeldt-Jakob
Disease Surveillance Unit
Le site de l'Unité de surveillance des cas de MCJ est
réalisé par des neurologues, des neuropathologistes
et des scientifiques spécialisés dans ce type
d'infection. Ce document fait état des recherches dans
ce domaine et plus largement dans celui des encéphalopathies
spongiformes humaines. Propose une série de lien vers
d'autres ressources, classées par thème (nouveau
variant, recherche, informations pratiques...). En anglais.
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Nouvelle
variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob
La maladie de Creutzfeldt-Jakob
(MCJ) est une maladie neurodégénérative
principalement caractérisée par une démence. Il s'agit de
l'Encéphalopathie
Spongiforme transmissible humaine la plus fréquente, dont
l'incidence est d'environ 1 cas pour 1 million.
Elle se présente sous plusieurs formes épidémiologiques
: une forme sporadique, majoritaire,
touchant les individus des deux sexes de 60 à 65 ans, une
forme familiale, dont les cas apparaissent entre 45
et 60 ans et sont tous associés à une mutation dans le gène
codant la prion-protéine PrP (Protease resistant Protein)
(gène PRNP), des formes iatrogéniques
et depuis peu sous la forme appelée nouvelle
variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ).
Seule
la forme "variant de la MCJ" serait liée à l’encéphalopathie
spongiforme bovine (ESB), son
tableau clinique différe des
trois formes habituelles, tout en étant aussi
grave.
nvMCJ : le Pr Dormont dit
ce qu'il faut savoir et ce qu'on ignore
Que sait-on aujourd'hui du nouveau variant de la maladie de
Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ? Peu de choses en l'état actuel des
connaissances... Bilan exhaustif des connaissances que doivent
maîtriser les médecins pour répondre aux questions de leurs
patients. Le Pr Dormont énumère aussi les zones d'ombre qui
restent majoritaires dans le tableau de cette nouvelle pathologie.
10 novembre 2000.
Mot clés : nvMCJ
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Le
nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Contrairement au tableau classique de la MCJ, l’agent responsable
du nouveau variant de MCJ est largement distribué en périphérie
chez l’homme, ce qui impose de reconsidérer la sécurité des
greffes, des médicaments d'origine humaine et bovine, et de
la transfusion.
Dominique Dormont Service de Neurovirologie, Commissariat
à l’Energie Atomique, Centre de Recherches du Service de Santé
des Armées, Fontenay-aux-Roses, France. Eurosurveillance -
Septembre 2000
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Les maladies à Prions
L'histoire du prion est avant tout une passionnante aventure
scientifique dont le chemin est encore pavé de multiples incertitudes.
Qu'appelle-ton maladies
à prions ? Que sait-on de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
? Quelle est la nature de l'agent infectieux? Connait-on les
facteurs de susceptibilité ? Quelles sont les pistes de recherche
?
Article issu du site de La Fondation pour la Recherche Médicale.
Mars 1997 réactualisé en 1998.
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Rédacteur : Florence
Campagne
Dernière mise à jour : Décembre 2000
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