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 Nouvelle
variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) - (4ème
partie)
 Historique
de la nvMCJ
En
1994 apparaît en Grande-Bretagne, pays le plus touché
par l’ESB, une nouvelle variante de
la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Cette variante touche
une population plus jeune, proche de la trentaine, qui présente
des symptômes très voisins de ceux de l’ESB, tels que bave
et perte d’équilibre.
Une grande inquiétude gagne alors les milieux scientifiques
avant de se propager dans la population.
La vache folle : une crise
anoncée
La tremblante du mouton, les farines de viande et d'os contaminées,
la vache rendue folle, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le
kuru, la contamination par l'hormone de croissance, le prion
: comment tous ces éléments ont participé à l'histoire des
encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles.
L'article traite du rôle des vétérinaires, des médecins, des
radiobiologistes, des épidémiologistes, de la crise de 1996,
des incertitudes...
Par Brigitte Chamak biologiste et historienne des sciences
(unité INSERM u158, à l'Hôpital des Enfants malades) - Février
1999.
http://www.pourlascience.com/numeros/pls-256/presence.htm
Aide mémoire de l'OMS
sur l'ESB
Des réunions ont été mises en place en vue d'examiner
les conséquences éventuelles des encéphalopathies spongiformes
de l'animal sur la santé publique humaine, en insistant particulièrement
sur l'ESB. Le rôle des experts indépendants réunis à l'OMS
est donc d'examiner périodiquement dans un esprit de consensus
scientifique international, la question de l'ESB et de la
variante de maladie de Creutzfeldt-Jakob récemment identifiée,
à la lumière de la somme croissante des informations disponibles.
Aide mémoire réalisée par l'OMS 1996.
Voir le documentl
Lien
entre la nvMCJ et l'ESB
Dans
le numéro, daté du 21 décembre 1999, des Proceedings of the
National Academy of Sciences, les auteurs, dirigés par Stanley
B. Prusiner, Prix Nobel de médecine 1997, et Michael
R. Scott, y fournissent la démonstration, selon eux définitive,
que l'agent de l'encéphalopathie spongiforme
bovine est bien à l'origine de la nouvelle forme de la maladie
de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ).
Aujourd'hui,
la communauté médicale admet
que l'agent de l'encéphalopathie bovine spongiforme est capable
d'infecter l'homme.
"Vache folle"
et nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : un
lien plus fort que jamais
Au terme d'une élégante série d’expériences menées sur des
souris transgéniques exprimant le gène codant pour le prion
d’origine bovine, une équipe de chercheurs américains et britanniques
livrent les arguments les plus convaincants à ce jour en faveur
du passage à l’homme de l’agent responsable de l’encéphalopathie
spongiforme bovine (ESB).
Dépêche Caducée.net du 21 décembre
1999.
Voir le document
Lien entre ESB et nouveau
variant du Creutzfeldt-Jakob : Prusiner enfonce le clou
Dans un modèle de souris exprimant le gène de la protéine
prion bovine, les maladies provoquées par l'agent de l'encéphalite
spongiforme bovine et par l'agent du nouveau variant de maladie
de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme semblent impossibles à distinguer.
Ce résultat, publié dans les « Proceedings » de l'Académie
des sciences américaine par l'équipe de Stanley Prusiner,
renforce encore un peu plus l'hypothèse d'un lien étiologique
entre maladie bovine et humaine. Pour le prix Nobel, il s'agit
d'un « argument irréfutable ».
Vincent Bargoin - 21 décembre 1999.
Mot clés :
nvMCJ
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Agent
infectieux : le prion
La protéine responsable des
encéphalies spongiformes a été découverte
en 1982 par le groupe de Prusiner qui lui a donné le
nom de prion. Quoique la notion de prion ait rencontré beaucoup
de scepticisme au départ, l'accumulation de données expérimentales
incluant la connaissance de la protéine, le clonage du gène
et l'expérimentation sur l'animal constitue aujourd'hui un
édifice impressionnant et très convaincant.
Le terme "prion" désigne les agents
non conventionnels responsables des encéphalopathies spongiformes
transmissibles (EST), maladies du système nerveux central
qui peuvent êtres héréditaires, sporadiques ou infectieuses,
mais toujours mortelles.
Dossier Info Science sur
le prion
En 1982, lorsque Stanley Prusiner lance l'idée qu'une protéine,
la PrPsc, est l'agent infectieux des EST, personne n'ose lui
emboîter le pas. Aujourd'hui, l'hypothèse de la protéine unique
semble acceptée, mais demeure controversée, ce que
nous explique ce dossier très complet. Titres des différentes
parties : Et le prion fut La PrP joue solo, Ou se cache le
véritable fauteur de troubles ? Et si c'était un virus ? Le
virino séduit les scientifiques.
Par Fabrice Demarthon. Décembre 2000
http://www.infoscience.fr/dossier/prion/prion_som.html
Les prions données génétiques,
moléculaires et structurales
L'objectif de cette page WEB est de permettre d'accéder aux
données scientifiques sur les prions au travers de liens vers
des documents de synthèses ou vers les bases de données essentiellement
généralistes. Classées par thème : Serveurs
sur les prions, synthèses, prévention,
maladies à prions, données génétiques,
données moléculaires, structure des prions,
alignement des séquences...
Mise à jour décembre 2000.
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L'agent secret des maladies
à prions
Que sait-on vraiment de la biologie du prion ? Cette mystérieuse
protéine à deux visages joue un rôle fondamental dans les
encéphalopathies spongiformes transmissibles. Lorsqu'elle
s'accumule, elle est toxique pour les cellules du cerveau.
Mais comment une protéine naturelle peut-elle devenir infectieuse
? Comment expliquer qu'au sein d'une même espèce elle puisse
se présenter sous de nombreuses variantes ? La série de questions
qui demeurent sans réponse plaide en faveur de l'existence
d'un agent pathogène associé. Mais celui-ci reste à découvrir.
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Articles sur les Prions
Série d'articles traitant du prion : Les prions : de
quoi s'agit-il ? - (Avril 1999) ; Les prions : de la vache
folle au Prix Nobel - (Décembre 1997) ; Dynamique des maladies
à prions - (Décembre 1996) ; Les prions : doutes et réalités
- (Juillet 1996) ; La double énigme des prions - (Juillet
1995)
Articles issus du département des sciences de la vie
du CNRS.
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Prion Diseases
Ce document décrit les agents infectieux qui n'ont
pas un génome d'acides nucléiques, c'est à
dire les prions. Toutes les maladies causées par cette
proteine y sont traitées avec une partie sur
le lien entre l'ESB et la nvMCJ. Article issu du Department
of Microbiology & Immunology de l'Université de Leicester.
4 Janvier 2000. En anglais
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Rédacteur : Florence
Campagne
Dernière mise à jour : Décembre 2000
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