Les épilepsies

Définition

L'épilepsie est une affection neurologique caractérisée par des décharges excessives des neurones cérébraux, dont les causes sont diverses et qui se traduit par des manifestations intermittentes (crises) dont les aspects cliniques sont multiples. Il existe autant de manifestations cliniques que de fonctions cérébrales, mais les plus fréquentes sont la perte de connaissance et la convulsion.

Classification des épilepsies

On distingue deux grands types de crises d'épilepsie :

Les crises généralisées
La décharge paroxystique intéresse les deux hémisphères cérébraux.
- Les crises tonico-cloniques sont les plus impressionnantes. Elles se manifestent par une perte de connaissance avec chute, mouvements convulsifs, morsure de la langue... Elles touchent moins d'un tiers des épileptiques.
- Les absences se manifestent par une suspension brève de la conscience (quelques secondes). Elles sont parfois accompagnées de gestes involontaires et inadaptés appelés automatismes. Les absences se répètent de manière fréquente au cours de la journée.

Les crises partielles ou focales
Elles n'affectent que certaines parties du corps et représentent 60% au moins des épileptiques. Initialement, la décharge paroxystique intéresse un secteur limité du cortex cérébral.
Une grande variété de signes cliniques peut être décrite en fonction de la région du cortex cérébral mise en jeu. Certaines de ces crises peuvent évoluer vers une crise généralisée tonico-clonique.
Les crises partielles peuvent se traduire par des troubles moteurs, des troubles sensoriels et sensitifs, des troubles de la mémoire ou de la conscience.

Il faut également distinguer les origines des épilepsies :

- les épilepsies symptomatiques qui sont liées à des lésions cérébrales
- les épilepsies cryptogéniques c'est à dire les épilepsies dont une cause est suspectée mais qui ne peut-être trouvée par les moyens diagnostiques actuels.
- les épilepsies idiopathiques qui concernent des sujets le plus souvent sans lésions cérébrales. Elles présentent un caractère génétique.

Les épilepsies idiopathiques de l'adulte sont toujours généralisées. Les épilepsies symptomatiques ou cryptogéniques sont le plus souvent partielles. Elles représentent près de 80 % des épilepsies de l'adulte.

Epidémiologie

- L'épilepsie est la seconde maladie neurologique par sa fréquence après les accidents vasculaires cérébraux.
- A chaque instant dans le monde, il y aurait 40 millions d'épileptiques.
- C'est une pathologie fréquente qui frappe 400 000 français dont 200 000 en âge de travailler.
- La distribution selon l'âge est particulière, en deux pics : l'un chez le petit enfant avant un an, l'autre après
75 ans.
- 50 % des épilepsies se manifestent avant l'âge de 10 ans.
- L'espérance de vie des épileptiques est globalement inférieure de 10 à 20 % comparée à celle des sujets non épileptiques.
- L'étiologie des épilepsies demeure inexpliquée dans plus de 50% des cas.

Causes de l'épilepsie

- Les épilepsies symptomatiques sont dues à une lésion cérébrale : malformation congénitale, encéphalite, séquelles d'une souffrance à la naissance, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, tumeur, infections du système nerveux central, maladies neurologiques évolutives, anomalies des chromosomes, malformations cérébrales....
- Il arrive que chez des enfants vulnérables, une maladie fébrile, qu'elle atteigne ou non le cerveau, déclenche des crises dites convulsions fébriles.
- L'épilepsie héréditaire est très rare et sa transmission très complexe. On considère cependant qu'une prédisposition génétique aux crises d'épilepsie est le facteur prépondérant retrouvé chez environ un tiers des patients. Ces épilepsies sont en règle générale bénignes car elles réagissent bien aux médicaments et ne s'expriment que pendant une certaine période de la vie de l'individu.
- Les personnes les plus susceptibles de souffrir d'épilepsie d'origine inconnue ou génétique sont les enfants et les adolescents. Plus le patient est âgé, plus il y a de chances que la cause de la maladie soit une maladie cérébrale sous-jacente comme une tumeur du cerveau ou une maladie cérébrovasculaire.
- Pour les gens souffrant d'une épilepsie dont la cause n'est pas identifiée, la théorie est que cette épilepsie est le résultat d'un déséquilibre entre certaines substances chimiques dans le cerveau, en particulier les messagers chimiques connus sous le nom de neurotransmetteurs.

Symptômes

Les différents syndromes épileptiques dépendent de :
- La ou les région(s) du cerveau touchées,
- l'âge d'apparition des symptômes,
- le type de crise,
- la présence ou l'absence de maladie cérébrale décelable,
- la prédisposition génétique à la maladie.

Chez les personnes présentant une épilepsie, les crises peuvent se manifester de façon très diverses :
- Une petite perte d'attention,
- des secousses musculaires,
- des convulsions sévères et prolongées : raidissement du corps, suivi de secousses et d'un coma transitoire.

Diagnostic

- Il repose sur l'interrogatoire du patient et/ou de son entourage : description scrupuleuse et précise du déroulement de la crise.
- Dans un certain nombre de cas le diagnostic clinique reste en suspens : l'électroencéphalogramme (EEG) peut alors apporter des arguments car il peut montrer des anomalies paroxystiques (pointes ou pointe-ondes) cohérentes avec la présentation clinique des crises. Notons que lorsque le diagnostic de crise épileptique est porté cliniquement, il ne doit pas être remis en cause sur la seule constatation d'un EEG normal.
L'EEG a aussi un intérêt dans la surveillance thérapeutique ou évolutive des épilepsies.
- Le diagnostic de la cause de l'épilepsie se fera au moyen de techniques neuroradiologiques comme le scanner et l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) et autres.

Traitement

Le traitement d'une épilepsie est avant tout symptomatique : il vise à supprimer les crises.

Traitement médicamenteux

La grande majorité des épilepsies est traitée médicalement : 80 % des patients sont stabilisés par une monothérapie. Les médicaments antiépileptiques classiques (Phénobarbital, valproate de sodium, benzodiazépines, carbamazépine et phénitoïne) agissent en diminuant l'excitabilité des membranes des neurones par interaction avec certains neuromédiateurs, certains récepteurs ou certains canaux ioniques.
De nouveaux médicaments sont efficaces en complément du traitement antérieur : vigabatrin, tiagabine, gabapentine...

Traitement chirurgical

Il ne faut pas le confondre avec le traitement chirurgical d'une lésion focale responsable de crises épileptiques.
Le traitement chirurgical d'une épilepsie est devenu un outil performant qui vise à supprimer le foyer épileptique et de ce fait la totalité des crises par cortectomie sélective.

Pour en savoir plus:

Définition

Epilepsie
Définition extraite du Tiré de Terminologie de neuropsychologie et de neurologie du comportement.

Documents de fonds

Dossier Epilepsie
Ce dossier présente les points forts des rencontres organisées en novembre 2000 par la Fondation française pour la recherche sur lépilepsie : analyse d'un questionnaire posé à des médecins, surveillance de la grossesse d'une femme epileptique, les céphalées des épileptiques, classement des épilepsies, causes, épidémiologie descriptive, traitement, pronostic.
Le Généraliste n°2068, 10/11/00.

Les Epilepsies
Diagnostic, épidémiologie, traitement : demi-vie, indications, effets indésirables des produits utilisés, modalités de prescription, stratégies spécifiques.
Document élaboré par l'AFSSAPS en 1999.

Epilepsie : étiologie, épidémiologie et pronostic
Prévalence et Incidence, mortalité, syndromes, crises.
Aide mémoire de l'OMS N°165, juin 1997, révisé en fév. 2001.

Epilepsie : données récentes
Définitions, épidémiologie, traitements médicamenteux classiques et nouveaux, traitement chirurgical.
Par La société de médecine de la Sarthe - Docteur Arnaud BIRABEN- CHU de Rennes- 17 avril 1998

Vivre avec l'épilepsie
Données sur l'épilepsie au Canada, la recherche, vivre avec l'épilepsie, diagnostic et traitement, le coin de jeunes. Les enfants, les femmes, épilepsie et grossesse, les parents, les personnes âgées.

Epilepsie : historique
Le plus ancien de tous les documents traitant de l'épilepsie est une tablette babylonienne qui se trouve au British Museum. Il s'agit d'un chapitre d'un manuel de médecine babylonien comportant 40 tablettes qui date d'au moins 2000 ans avant J.-C...Toute l'historique de la maladie.
Aide mémoire de l'OMS N°168, juin 1997, révisé en fév. 2001.

L'épilepsie : conséquences sociales et aspects économiques
"Les conséquences sociales de l'épilepsie peuvent varier d'un pays à l'autre ou d'une culture à l'autre, mais il est certain que, partout dans le monde, elles sont souvent plus difficiles à supporter que les crises elles-mêmes."
Aide mémoire N° 166 de l'OMS, Juin 1997, révisé en fév. 2001.

Faire sortir l'épilepsie de l'ombre en Afrique
Jusqu'à 80% des épileptiques sont privés de soins en Afrique parce que l'opinion est mal informée, déclare l'OMS.
Communiqué de presse de l'OMS du 4 mai 2000.

cours

Les épilepsies de l'enfant et de l'adulte
Définition, classification des épilepsies, notions épiémiologiques, sémiologie des crises épileptiques, sémiologie des états de mal épileptiques, les syndromes épileptiques, diagnostic des crises épileptiques, l'EEG dans l'épilepsie, diagnostic étiologique des épilepsies, principes du traitement.
Par F. Mauguière - P. Ryvlin. Sur le site des Polycopiés de santé de neurologie Lyon-Nord.

L'épilepsie, les encéphalopathies épileptiques
Par le Dr Véronique Leroy-Malherbe, médecin attaché au service de neuropédiatrie et de rééducation fonctionnelle infantile de Kremlin Bicêtre.

Epilepsies de l'enfant
Sémiologie des crises d'épilepsie, classification - principaux types d'épilepsie, examen complémentaire, traitement.
Par S. Peudenier - Institut Mère-Enfant, annexe pédiatrique, Hopital sud, Rennes. Mis à jour le 27 février 1999.

Epilepsies de l'enfant
Formes cliniques et traitement.
Consultation du Corpus Médical. Par A. Joannard, 1995.

Classification internationale des épilepsies
Epilepsies focales ou partielles (épilepsies partielles idiopathiques, épilepsies partielles symptomatiques ou cryptogéniques), épilepsie généralisées (épilepsies généralisées idiopathiques, épilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogéniques), conduite à tenir devant unes CGTC, le traitement des épilepsies.

Diagnostic

Crise épileptique de l'enfant
Ce document permet d'aider le médecin à poser le diagnostic de l'épilepsie chez l'enfant.
Dr A. Arzimanoglou, Le Généraliste N° 2172, 010202, 2 p.

Imagerie de l'épilepsie
Introduction, techniques d'imageries, résultats, conclusion.
D. Fredy, J.M. Caille, Université de Rennes.

Traitement

antiépileptiques
Rubriques développées pour chacune des 15 molécules : introduction, origine, nature, spécialités, cinétique, effets, indications, contre indications, mode d'emploi, effets indésirables, interactions, toxicité.
G. Bessard, Université de Grenoble, dernière mise à jour le 14/03/2002.

Recherche et revue

Contrôle des épilepsies
Site de l'équipe de recherche INSERM sur le thème Neurobiologie et Neuropharmacologie des Epilepsies généralisées.
Thèmes de recherche, techniques et modèles animaux, publications récentes, enseignement, sites Internet sur l'Epilepsie, présentation d'un cédérom de physiopathologie des épilepsies.
Dernière mise à jour en juin 2002.

Epilepsies : les percées scientifiques et médicales
En matière d'épilepsie, la recherche se fait selon deux axes principaux : la recherche fondamentale et la recherche clinique. Pharmacothérapie et traitement chirurgical.
Aide mémoire de l'OMS N°167, juin 1997, révisé en fév. 2001.

Epilepsies
Revue qui couvre lensemble des aspects liés à lépilepsie : approches psychologiques, actualités clinique, diagnostique et thérapeutique, aspects socio-professionnels et conditions de vie de la personne épileptique. Epilepsies est lorgane officiel de la Ligue française contre lépilepsie.

Associations et établissements spécialisés

Bureau français de l'épilepsie
Association dont la vocation est de réunir tous ceux qui d'une manière ou d'une autre, sont concernés par l'épilepsie : lieu d'échange et de réflexion éthique sur les questions relatives à l'épilepsie - susciter et favoriser toute initiative en faveur de l'épileptique.

Ligue française contre l'épilepsie
Elle regroupe 600 professionnels (médecins, professions paramédicales ou sociales), qui consacrent leur savoir et leur énergie au service des patients épileptiques. La Ligue édite des revues d'information, organise des réunions scientifiques et de formation et participe intensément à l'enseignement de l'épileptologie. En collaboration avec les associations de patients, elle agit aussi pour l'amélioration du statut des sujets épileptiques.
Voir le document

La Fondation française pour la recherche sur l'épilepsie
A pour mission de soutenir toute recherche permettant de mieux comprendre les causes de l'épilepsie, d'améliorer les soins, d'en traiter plus efficacement les effets ainsi que de développer toute action favorisant l'intégration sociale des personnes atteintes d'épilepsie. la Fondation réunit au sein de son conseil scientifique d'éminents chercheurs et cliniciens.
Voir le document

ARPEIJE
Association pour la recherche, pour l'éducation et pour l'insertion des jeunes épileptiques. Ses principales missions sont : information de tout public, promotion de la Recherche et insertion sociale.
Voir le document

A.I.S.P.A.C.E et A.F.E
Ces deux associations sont les représentants pour la France de l'I.B.E. Elles ont des antennes régionales chacune composée d'une équipe de spécialistes, neurologue, psychologue, juriste chargés d'apporter des réponses aux familles concernées par cette maladie. Diffusion d'informations par le biais de différentes publications et d'organisation de conférences.
Dernière mise à jour du site le 16/04/2002.

Association de Soutien de l'Epileptique et de sa Famille - A.S.E.F.
Association auvergnate dont le but est d'apporter un soutien aux familles dans la gestion des problèmes quotidiens posées par les épilepsies.

Association québecoise de l'épilepsie
La mission de cette association est de veiller au mieux-être des personnes épileptiques à travers la province du québec. Définition, épilepsie à l'école, programme d'intégration au travail...

Fondation Savoy
La Fondation Savoy a été établie en 1971, avec la mission de financer la recherche directement reliée à la prévention, au diagnostic et au traitement de l'épilepsie. Donne notamment des subventions à la recherche.
Voir le document

Etablissement de la Teppe
Présentation de l'établissement, de la prise en charge du patient, carte des établissements français spécialisés pour enfants et adultes.
Voir le document