• maladie de l'homme
  • c'est une maladie rare de l'homme, transmissible : on parle d'encéphalopatie spongiforme humaine
  • elle concerne un cas sur un million de personnes par an dans 5 pays européens dans lesquels des études ont été menées
  • il s'agit d'une maladie neurologique se traduisant par une démence grave, d'incubation lente mais d'évolution rapide, toujours fatale : une fois que la maladie s'est manifestée, la durée moyenne de survie est de 6 mois
  • elle touche des personnes d'un âge moyen de 65 ans
• maladie de certaines espèces animales
  • elle concerne également diverses espèces animales dont le mouton, la chèvre, la vache, le vison et le cerf. Récemment, on a vu apparaître la maladie chez des animaux jusqu'alors indemnes :chats (87 chats détectés au Royaume-Uni en 2000), animaux sauvages en captivité, singes.
  • s'agissant du mouton, la tremblante du mouton est connue depuis la moitié du 18e siècle
  • quant au bovin, les premiers cas ont été signalés au Royaume Uni en 1985
    Depuis, 168.000 cas ont été observés dans ce seul pays.
    Des cas en nombre plus faibles ont été recensés en France, Irlande, Pays-Bas, Portugal et Suisse ; un petit nombre au Canada, Danemark, Iles Falkland, Allemagne, Italie et Oman, uniquement chez des animaux importés de Grande-Bretagne.
    

• sporadique : cas dans lesquels la cause est inconnue et qui représentent 80 % à 85 % des cas
• familiale : affection héréditaire associés à la mutation d'un gène qui représente 10 % à 15 % des cas
• iatrogène : contamination au cours d'un traitement médical ou chirurgical en raison de l'utilisation d'éléments contaminés qui représentent 2 % à 5 % des cas
  Dans ce cadre, deux problèmes plus particuliers se sont posés :
  1. la transmission après traitement par une hormone de croissance :
     • une quarantaine de cas de transmission ont été recensés aux Etats-Unis, Grande Bretagne, 1 au Chili par une hormone importée des USA, et 1 en Nouvelle Zélande par une hormone importée de Grande Bretagne.
     • pour la France, on a retenu en 1997, 53 cas. Le nombre total de patients traités en France avec une hormone de croissance entre 1960 et 1988 s'élève à env. 2.300
     • en France, la période suspecte est comprise entre janvier 1984 et juillet 1985, ce qui représente 968 patients traités par une hormone de croissance
       A partir de juillet 1985, le traitement a été modifié et aucun patient dont le traitement a débuté après cette date n'a actuellement révélé de maladie de Creutzfeldt-Jakob.
       Toutefois, il n'est pas exclu que quelques lots non retraités aient pu être distribués au-delà de cette date.
     • les victimes ont été indemnisées par l'Etat dans le cadre d'une loi d'indemnisation
       
  2. la transmission par voie sanguine :
     • dans l'état actuel des connaissances scientifiques, le risque de transmission par voie sanguine n'est encore que théorique pour l'homme.
     • le 14 septembre 2000, une équipe de l'Institut vétérinaire d'Edimbourg a raaporté une expérience qui atteste de la transmission de la maladie d'un mouton à un autre par transfusion.
     • une dépêche du 18 septembre 2000 a révélé que des médecins au Royaume-Uni suspectent qu'un enfant est né en Grande-Bretagne avec la forme humaine de la maladie de la vache folle. Il s'agirait du premier cas connu de transmission entre une mère et son enfant lors de la grossesse et donc d'une transmission par voie sanguinaire.
     • dans cette éventualité de transmission, un avis du Comité Consultatif National d'Ethique (CCNE), le 1er octobre 1997, a prévu un renforcement de l'information à cet égard, à la fois des médecins et des patients.
       Cet avis conclut à la nécessité "de mettre en place une structure de vigilance scientifique et éthique qui fasse régulièrement le point des publications scientifiques sur ce sujet. Dès lors que des faits scientifiquement établis permettraient d'affirmer que ce risque existe réellement, l'exploitation des dossiers médicaux mis en place de façon prospective permettrait de traiter les informations recueillies et de retrouver les malades potentiellement contaminés. Ils seraient alors systèmatiquement informés selon les modalités définies."
       Vous pouvez consulter cet avis sur le site du CCNE.
     • en outre, des mesures de prévention ont été prises : sont exclues des dons de sang les personnes qui ont reçu des transfusions sanguines, celles contaminées par la forme ancienne de la maladie, les patients atteints d'autres encéphalopaties spongiformes transmissibles, les personnes ayant pris des hormones de croissance provenant de cadavres, celles qui ont subi des greffes de dure-mère (l'enveloppe du cerveau). De plus, en France, le sang est " déleucocyté", c'est-à-dire débarrassé de ses globules blancs. Or ce sont dans les globules blancs que l'on soupçonne la présence du prion.
     • par précaution, au Canada, "Santé Canada" a publié le 31 août 2000 une directive visant l'exclusion, à titre de donneurs de sang ou de plasma au Canada, de toute personne ayant séjourné six mois ou plus en France entre 1980 et 1996. Cette nouvelle exigence s'ajoute à une directive diffusée en août 1999 concernant l'exclusion des donneurs ayant passé six mois et plus au Royaume-Uni dans dans la même période et est fondée sur les mêmes principes.
       

Du mouton à la vache :
Les bovins ont été contaminés par la consommation de farines animales composées notamment de déchets de moutons eux-mêmes contaminés.
En effet, le procédé de fabrication des farines qui exige normalement un chauffage à haute température qui détruit le prion, n'avait pas été respecté par les fabricants desdites farines.
Il en résulte la transmission de la maladie d'une espèce animale à une autre (le mouton à la vache).

• les encéphalopathies sont transmissibles au moins expérimentalement aux mammifères : il suffit de faire manger à un mammifère du cerveau d'un animal décédé contaminé

• des expériences récentes (D. Butter, Primate study may yield new CJD clues, Nature 1999, n°398, p. 449) relèvent que des singes contaminés avaient des signes d'infection incontestables, mais ne présentaient pas de symptômes de la maladie après seulement quelques mois

• l'état infectieux des primates a été obtenu avec des quantités correspondant à 500 g. de cerveau de vache folle pour un être humain.

• il convient de relever que ces expériences ont été effectuées avec du cerveau et non de la viande

• ces éléments laissent supposer qu'un nombre important de personnes, et notamment de britanniques, qui ont consommé de la vache contaminée (particulièrement des abats), pourraient être infectées
  

L'incubation est lente : 4 à 5 ans pour les vaches, 5 à 30 ans pour l'homme

La transmission de la vache à l'homme est quasi avérée : en raison des expériences faites sur le singe, et d'études menées sur des souris qui révèlent un agent étiologique commun aux souris et aux bovins.

En outre, on ne détermine pas d'autre cause plus probable de la nouvelle forme de Creutzfeldt-Jakob que la consommation de vache folle.