La spondylarthrite ankylosante

Définition

La Spondylarthrite Ankylosante (SA) ou pelvispondylite rhumatismale est le deuxième rhumatisme inflammatoire chronique après la polyarthrite rhumatoïde. Elle touche plus de 300 000 personnes en France et environ 1,5 million en Europe. Cette maladie atteint de préférence une population jeune (entre 15 et 50 ans) et n'épargne pas l'enfant. Elle est plus communément rencontrée chez l'homme avec un sexe-ratio de 2,5 hommes pour une femme.
La SA est associée au gène présent chez 95 % des patients mais qui n'explique que 30 à 40 % de la prédisposition génétique : le gène HLA-B27.
La SA touche essentiellement les articulations du bassin et celles de tous les segments de la colonne vertébrale laquelle peut être déformée au bout de quelques années (cyphose). Les formes invalidantes et graves concernent 25 à 30 % des patients.

Etiologie

La cause de la SA reste inconnue mais il existe certains facteurs favorisants : ce sont les facteurs génétiques et les facteurs environnementaux.

Facteurs génétiques

- On connait des formes familiales de SA (10 % des cas) mais elles sont surtout fréquentes chez les SA féminines.
- La SA est liée à la présence, chez les patients, d'un antigène particulier du complexe d'histocompatibilité : HLA-B27. Environ 90 % des malades blancs européens sont porteurs de cet antigène alors que la fréquence du B27 dans la population est de 5 à 14 % selon les pays d'Europe.
- La SA touche essentiellement les hommes : 9 hommes pour une femme, mais il est probable que la fréquence des cas féminins soit sous-estimée du fait de leur atypie ou de leur caractère plus fruste.
- L'âge de début de la maladie se situe plus de une fois sur deux dans la troisième décennie.

Facteurs d'environnement

- La SA peut faire suite à une arthrite réactionnelle. En effet, certains rhumatismes inflammatoires surviennent après une infection bactérienne (Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter...) ou virale. Une partie des constituants du germe (protéines, ARN ribosomal ou ADN) sont encore présents dans l'organisme laissant penser qu'ils peuvent déclencher une réaction inflammatoire de la synoviale articulaire.
- Les manifestations articulaires peuvent aussi être associées à des signes cutanés, muqueux, génito-urinaires et intestinaux constituant alors le . De fréquence modérée mais probablement sous-estimée, le Fiessinger-Leroy-Reiter (FLR) est à connaître car si son évolution est la plupart du temps bénigne, il peut évoluer vers la spondylarthrite ankylosante.
- D'autres affections peuvent s'associer à la SA : maladie de Crohn, rectocolite ulcérohémorragique, maladie de Whipple.

Manifestations cliniques

La SA touche essentiellement les articulations du bassin et celles de tous les segments de la colonne vertébrale (dorsal, lombaire et cervical). La souffrance du patient est importante. Elle perturbe le sommeil et détériore la qualité de la vie.

La SA débute généralement par des douleurs au rachis lombaire et au bassin. Les douleurs rachidiennes sont fréquentes, accompagnées de raideur surtout matinale. Elles s'accompagnent également d'irradiations dans les fesses voire vers l'arrière des cuisses selon un trajet crural postérieur.

Les articulations des membres ne sont pas épargnées : mains, épaules, genoux, chevilles et pieds, hanche. Le pied est fréquemment atteint, en particulier le talon (talalgie), ce qui peut rendre la marche pénible, difficile, voire impossible dans des cas rares. Cette atteinte est due à l'inflammation des attaches des tendons à l'os (enthésiopathies).

Les autres signes sont :
- une uvéite antérieure aiguë (inflammation d'une partie de l'Sil), volontiers récidivante, qui survient à des moments variables de l'évolution de la SA. Elle provoque une rougeur et une douleur de l'Sil ; elle nécessite des soins spécialisés urgents pour éviter des séquelles compromettant la vue.
- une urétrite non gonococcique (cervicite chez la femme),
- une sacro-iliite à la radiographie,
- la présence de l'antigène HLA B27,
- l'amélioration des douleurs par les anti-inflammatoires non stéroïdiens.

La maladie évolue par poussées. Une forme d'ankylose peut s'installer. Dans les cas les plus sévères, la maladie peut provoquer une déformation de la colonne vertébrale en cyphose.
Lors d'une poussée, une asthénie physique s'installe pouvant dans des cas extrêmes provoquer une véritable dépression réactionnelle.

Les formes invalidantes et graves concernent 25 à 30 % des patients atteints de spondylarthrite ankylosante.

Diagnostic

Le diagnostic de la SA repose sur des critères cliniques, radiographiques et biologiques.

Signes cliniques

- Douleurs rachidiennes : initialement intermittentes, elles sont souvent plus durables, évoluant par périodes de plusieurs semaines ou mois.
- Arthrites périphériques : elles s'observent au cours de l'évolution chez 50 à 70 % des malades. Il s'agit surtout d'atteinte inflammatoire proximale, des épaules et coxofémorales, plus rarement d'une atteinte des genoux ou des pieds.
- Manifestations viscérales : elles sont d'inégale fréquence. L'oeil est l'organe le plus touché (uvéite antérieure). Mais d'autres manifestations viscérales sont propres à la SA : insuffisance ventilatoire restrictive, liée à la rigidité de la paroi thoracique, insuffisance aortique et troubles de la conduction auriculoventriculaire...

Signes radiographiques

On réalise un grand cliché radiographique permettant de voir l'incidence de la maladie sur la jonction dorsolombaire, le rachis lombaire, les articulations sacro-iliaques et coxofémorales.

Les signes radiologiques sont :

- Signes d'arthrite sacro-iliaque (sacro-iliite). Classiquement, ces signes sont bilatéraux et plus ou moins symétriques mais au début ils peuvent prédominer d'un côté.
- Signes rachidiens : on distingue les atteintes du corps vertébral et celles de l'arc postérieur.
- Signes articulaires ou tendinopériostés : les signes d'arthrite périphérique sont non spécifiques. Il faut insister cependant sur les images d'ossification ou d'ankylose articulaires, bien particulières à la SA et qui s'observent aux cours des coxites. Les ossifications sous-périostées peuvent s'observer au bassin, aux talons.

Signes biologiques

- La vitesse de sédimentation est habituellement élevée au cours des poussées mais elle peut rester normale tout au long de l'évolution (20 % des cas). Normale, elle ne peut faire exclure le diagnostic si le tableau radio-clinique est évocateur : on sait en effet que quelques spondylarthrites ankylosantes peuvent évoluer vers une grande invalidité alors que la vitesse de sédimentation reste normale pendant toute l'évolution.
- La présence de l'antigène HLA B27 est un fort argument de présomption s'il est associé au syndrome clinique et à des signes radiologiques débutants. A lui seul, il ne saurait faire porter le diagnostic de spondylarthrite ankylosante.

Diagnostic différentiel

La liste des affections pouvant être confondues avec la SPA est longue. Les principales sont : les arthrites d'origine infectieuse (tuberculose, brucellose, salmonellose...), une hyperparathyroïdie, une ochronose (alcaptonurie), une ostéochondrose, une hyperostose vertébrale ankylosante, une discarthrose, une polyarthrite rhumatoïde...

Traitement

Le traitement de la SA est purement symptomatique et vise à limiter l'inflammation articulaire et à prévenir les attitudes vicieuses.

Traitement médical

- Le repos complet est préconisé lors des poussées douloureuses
- Moyens médicamenteux :
* Anti-inflammatoires non stéroidiens (AINS). Ils ont une tolérance gastrique médiocre lorsqu'ils sont pris de façon prolongée
* Corticoïdes. Ils sont moins efficaces mais sont souvent utilisés en cas d'ulcère gastroduodénal provoqué par les traitements précédents. On les utilise lors de traitements locaux comme des infiltrations locales de corticoïdes au niveau du genou en cas d'arthrites ou lors de la pose d'une prothèse de hanche.
* Traitements de fond : ils sont surtout utiles en cas d'atteinte articulaire périphérique et/ou en cas d'atteinte extra-rhumatologique. Par contre, leur intérêt dans les formes axiales de la maladie reste discuté. Les médicaments les plus couramment utilisés sont la salazosulfapyridine (posologie habituelle : 2g par jour), les sels d'or et le méthotrexate.

Hygiène de vie

- Exercices de posture et de gymnastique à effectuer quotidiennement afin de maintenir le rachis en rectitude
- Kinésithérapie respiratoire : même si l'insuffisance respiratoire par ankylose de la cage thoracique est rarement observée, il est recommandé des mouvements pour prévenir cette complication.
- Appareillage permettant de réduire les déformations : orthèses plantaires, corsets plâtrés, attelles de postures

Chirurgie orthopédique

Les indications chirurgicales sont limitées au cours de la SA. Elles peuvent avoir lieu en cas :

- de talalgie postérieure rebelle,
- de persistance d'inflammation d'arthrite périphérique (justifiant alors une synovectomie),
- d'atteinte articulaire périphérique destructrice (justifiant alors une arthrodèse ou une mise en place de prothèse).

La chirurgie peut également être indiquée en cas d'atteinte axiale et notamment pour réparer une fracture ou pour réparer une attitude vicieuse trop prononcée (exemple : dos vo ûté et projection de la tête et du cou en avant telle que le patient ne peut plus voir la ligne d'horizon en face de lui).

* Le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Syn. (syndrome oculo-urétrosynovial, syndrome conjonctivo-urétrosynovial) Affection chronique et récidivante, attribuée une shigella ou une chlamydia et associant un syndrome dysentérique (surtout dans les formes épidémiques), une urétrite aiguë fugace post-diarrhéique, une conjonctivite bilatérale souvent intense, une polyarthrite pouvant aboutir une SA et des lésions cutanéo-muqueuses vésiculobulleuses dans les formes aiguës, kératodermiques (avec clous cornés caractéristiques) ou psoriasiformes tendance pustuleuse dans les formes chroniques. (Source : Dictionnaire de Médecine Flammarion)

Pour en savoir plus

Spondylarthrite ankylosante
La maladie, les traitements, l'aspect social.
D'après "Spondylarthrite en 100 questions" de l'Institut de Rhumatologie - Maxime Dougados, André Kahan, Michel Revel - Groupe Hospitalier Cochin, Paris.
Voir le document

Spondylarthrite ankylosante
Programmes de recherche, associations de patients, autres sites internet, bibliographie.
Allez dans la base de données des maladies rares Orphanet, cliquez sur maladie puis lancez la recherche.

Spondylarthrite Ankylosante et Spondylarthropathies : Description clinique, conséquences et diagnostic
La Spondylarthrite Ankylosante - SA - ou pelvispondylite rhumatismale (termes identiques pour la même pathologie) est le deuxième rhumatisme inflammatoire chronique après la polyarthrite rhumatoïde...
Par l'ACSAC, Association contre la spondylarthrite ankylosante et ses conséquences.

Spondylarthrite ankylosante
Définition, étiologie, clinique, examen clinique, radiologie, biologie, évolution et complications, traitement.
Par X. Phelip du CHU de Grenoble, Août 1997. Consultation du Corpus Médical / Rhumatologie.

La spondylarthrite ankylosante
Qu'est-ce que la spondylarthrite ankylosante ? Comment se manifeste-t-elle ? Quelle en est la cause ? Quels traitements et prise en charge peut-on proposer ?
Par le Dr Isabelle Chary-Valckenaere et le Pr Jacques Pourel.

Spondylarthrite ankylosante (Pelvispondylite rhumatismale)
Etiologie, diagnostic, évolution et pronostic, principes du traitement.
Pathologie de l'appareil locomoteur - cours rhumatologie DCEM3 - Internat n° 297.Voir le document

Spondylarthrite ankylosante
Par le Prof M. Dougados (novembre 2001). Base Orphanet, base des maladies rares et médicaments orphelins. Inserm / Direction générale de la santé.

Spondylarthropathies
Classification : Spondylarthrite ankylosante, Rhumatisme psoriasique, Arthrites réactionnelles, Entérocolopathies cryptogénétiques (Crohn, RCH) - Diagnostic positif : Critères diagnostiques d'Amor, Bilan paraclinique - Prise en charge thérapeutique : Traitement de première intention, Traitement de fond, Kinésithérapie, Antibiotiques ? Uvéite aiguë.
Par S. Jean, Institut Mère-Enfant, annexe pédiatrique, CHU Rennes - Date : 26 avril 1999.

Spondylarthrite ankylosante
Définition, Généralités - Diagnostic positif - Diagnostic différentiel - Evolution, Pronostic - Traitements.
Par le Pr Marcelli, DCEM2, Rhumatologie - Faculté de médecine de Caen.

Forum Médical : "spondylarthrite ankylosante"
Voir le document

AFS
Association Française des Spondylarthritiques.