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 Le
Botulisme
Dossier
rédigé par Elisabeth
Faure
Relecture
et validation : Docteur Luc Jeannin
Octobre 2001
Introduction
La bactérie Clostridium botulinum
Symptômes du botulisme
Diagnostic
Traitement
Prévention
Pour en savoir plus
 Introduction
Définition
- Le
botulisme est une toxi-infection qui affecte l'homme
et les animaux et qui résulte de l'ingestion de neurotoxines
produites par Clostridium botulinum, bactérie
anaérobie stricte que l'on trouve dans les sédiments
tellurique et marins.
- Les neurotoxines dénommées toxines botuliques
inhibent la libération d'acétylcholine au
niveau de la jonction neuromusculaire. Elles sont les plus
puissants des poisons actuellement connus.
- Le botulisme se traduit par des paralysies progressives
descendantes.
- Le
botulisme est une maladie rare du fait de sa "sous-déclaration
" mais pas exceptionnelle en France (une vingtaine de
cas chaque année) et n’est pas contagieuse. La maladie
est décrite à tout âge.
- Le
botulisme humain est inscrit dans la liste des maladies
à déclaration obligatoire (décret
86-770 du 10/06/1986 modifié par les décrets
87-1012, 96-838 et 98-169).
Les modes
de contamination du botulisme
On distingue
actuellement trois modes de contamination du botulisme :
- le
botulisme d'origine alimentaire résultant de l'ingestion
d'un aliment contaminé par Clostridium botulinum
et dans lequel la neurotoxine botulique a été
produite. C'est le seul mode actuellement en cause en France.
La toxine est directement ingérée avec l'aliment
contaminant, habituellement une conserve de fabrication artisanale.
- le botulisme néonatal lié à
la formation endogène de toxines après germination
de spores de Clostridium botulinum dans l'intestin.
La flore digestive du nouveau-né est incomplètement
constituée et/ou fonctionnelle et n'a donc pas d'effet
inhibiteur sur la croissance de la bactérie.
- le botulisme par blessure causé par le développement
de Clostridium botulinum et la production de toxine
au niveau des plaies contaminées. La toxine passe alors
directement dans la circulation générale.
Une quatrième forme de botulisme plus récente
a été identifiée. Il s'agit d'un botulisme
par colonisation de l'intestin adulte similaire au botulisme
néonatal dans sa pathogénèse. Il apparaît
chez des enfants âgés et des adultes qui ont
subi une chirurgie de l'intestin ou qui souffrent d'un gros
déséquilibre de leur flore intestinale.
La
bactérie Clostridium botulinum
Clostridium
botulinum est une bactérie anaérobie
stricte et sporulée que l'on trouve dans les sédiments
telluriques et marins. On distingue sept types de Clostridium
botulinum qui diffèrent par les propriétés
antigéniques des toxines qu'elles produisent (A, B,
C, D, E, F et G). Le botulisme humain est associé aux
types A, B et E et exceptionnellement aux types C et F alors
que les types C et D sont essentiellement responsables du
botulisme animal. Le botulisme de type A est le plus grave
et est souvent mortel car la toxine correspondante est la
plus active de toutes les toxines. Le type G a été
retrouvé uniquement dans le sol.
Ces types se retrouvent dans quatre groupes et correspondent
en fait à quatre espèces distinctes. :
- Groupe
I : organismes protéolytiques et produisant les toxines
A, B ou F
- Groupe II : organismes non protéolytiques et produisant
les toxines B, E ou F
- Groupe III : organismes produisant les toxines C ou D
- Groupe IV : organismes identifiés comme Clostridium
argentinense et produisant la toxine de type G
Mode d'action
Les
toxines botuliniques s'associent à des protéines
non toxiques produites également par Clostridium
botulinum et forment ainsi des complexes botuliques
de grande taille. Ces complexes du fait de leur grande résistance
à l'environnement hostile ne sont pas dégradés
lors de leur passage dans l'estomac et l'intestin. C'est ainsi
que les toxines botuliques traversent la muqueuse intestinale.
Elles diffusent alors par voie sanguine et lymphatique et
se fixent sur les extrémités des motoneurones
dans lesquels elles pénètrent par endocytose.
Les neurotoxines botuliques clivent par protéolyse
une des trois protéines formant le complexe SNARE qui
a un rôle majeur dans l'exocytose des vésicules
synaptiques. De ce fait la libération de l'acétylcholine
dans l'espace des jonctions neuro-musculaires du système
nerveux autonome (parasymapthique) est inhibée, ce
qui se traduit cliniquement par une paralysie flaccide.
La toxine
ne franchit pas la barrière hémocérébrale,
ce qui explique l'absence d'atteinte du système nerveux
central.
Symptômes
du botulisme
Incubation
et phase d'invasion
- L'incubation
dure en moyenne de 5 heures à 5 jours. L'infection
se manifeste rapidement. Elle est fonction du type et de la
quantité de toxine ingérée.
Les premiers signes peuvent apparaître dès 2
heures après une contamination, le plus souvent dans
les 12 à 72 heures qui suivent.
-
signes ophtalmologiques : paralysie de l'accomodation
avec presbytie aiguë, mydriase, ptosis.
- atteintes neurologiques des nerfs des paires crâniennes
: diplopie, dysarthrie, dysphonie et dysphagie.
- signes digestifs dans 90% des cas qui sont présents
dès le début dans le botulisme alimentaire :
crampes, douleurs abdominales, nausées, vomissements
et diarrhées.
Phase d'état
Elle
est marquée par les signes d'atteinte du système
parasympathique et du système nerveux autonome : ces
manifestations paralytiques sont caractéristiques,
bilatérales et symétriques souvent associées
à des troubles sécrétoires (syndrome
sec).
- signes oculaires toujours présents : presbytie
aiguë constante par paralysie de l'accomodation, mydriase,
ptosis, diplopie, tarissement des sécrétions
lacrymales.
- signes
neurologiques : asthénie et faiblesse musculaire
au début se compliquant dans les formes sévères
de paralysie aiguë flaccide, descendante et symétrique,
apyrétique, avec prépondérance des signes
bulbaires.
- l'atteinte des muscles respiratoires sous forme de
paralysies est le fait de formes sévères et
fait la gravité de la maladie.
- signes dysautonomiques fréquents : tarissement
des sécrétions salivaires entraînant sécheresse
buccale et dysphagie, anomalies pupillaires, iléus,
dysurie ou rétention d'urines, constipatin, xérophtalmie,
troubles du rythme cardiaque (tachycardie sinusale, arythmie
pouvant aller jusqu'à l'arrêt cardiaque).
Il n'y
as pas d'atteinte de la conscience ni des nerfs sensitifs.
Il n'y a pas de fièvre en dehors des complications.
Il n'y a jamais d'atteinte du système nerveux central
et pas de signe méningé. La maladie n'est pas
contagieuse.
Diagnostic
Le diagnostic
est clinique.
Les
signes cliniques décrits ci-dessus ainsi qu'un interrogatoire
anamnestique soigneux suffiront bien souvent au diagnostic.
Pour conforter le diagnostic, on pourra avoir recours à
différents examens complémentaires :
- Un scanner cérébral qui par sa normalité
orientera vers une pathologie périphérique.
- Une ponction lombaire avec examen cytobactériologique
du LCR (liquide céphalo rachidien) qui sera normal
dans le botulisme mais anormal dans beaucoup d'autres affections
du système nerveux central.
- L'électromyographie ou EMG avec stimulations
répétitives (blocage de la neurotransmission
avec augmentation du nombre des potentiels d'action et diminution
de leur intensité). Elle a un intérêt
diagnostique et pronostique en montrant le bloc neuromusculaire
présynaptique et son intensité.
La confirmation biologique du diagnostic est possible
par :
- isolement de la toxine botulique dans le sérum
(toxinémie positive dans 75% des cas et le reste pendant
15 à 30 jours parfois plus) ou du germe (longue, laborieuse
et tardive dans l'aliment en cause et dans les selles ou les
vomissements de malades).
- le cas échéant, les prélèvements
bactériologiques d'une plaie mettant en évidence
le germe en culture sont également très en faveur
du diagnostic.
Diagnostic
différentiel
Lors
du diagnostic, on pourra hésiter entre botulisme et
:
- une
polyradiculoneuropathie comme le syndrome de Guillain-Barré
ou syndrome de Miller-Fisher
- une grave myasthénie
Pour
en savoir plus sur les différences qui existent entre
le botulisme et les autres paralysies flaccides, consultez
le tableau issu du JAMA. 2001;285:1059-1070
Traitement
Traitement
curatif
Le traitement
du botulisme est symptomatique et sa surveillance implique
une hospitalisation parfois en réanimation, du fait
du risque de troubles de la déglutition (maintient
de l'état d'hydratation, sonde gastrique ou alimentation
parentérale si besoin) et/ou du rythme cardiaque qui
peuvent survenir même dans les formes modérées.
La ventilation assistée (respiration artificielle)
peut être nécessaire et justifiée pendant
plusieurs semaines.
Traitement
étiologique (controversé)
L'anatoxinothérapie
est abandonnée car non immunogène.
La
sérothérapie. Si le botulisme est diagnostiqué
suffisament tôt, on peut avoir recours à la sérothérapie
(discutée dans ses indications et ses modalités).
Ses inconvénients sont ceux de toute sérothérapie
hétérologue et la rendent très discutable
dans les formes de botulisme observées en France et
donc son intérêt n'a pas été établi
dans cette indication.
La
Guanidine. L 'ingestion de sirop de chlorydrate de guanidine
en préparation s'oppose à l'action de la toxine
au niveau de la jonction neuromusculaire. La réalité
de l'effet est prouvée par les études électromyographiques.
Cette technique semble agir davantage sur les signes oculaires
que sur les signes respiratoires mais représente du
fait de son innocuité absolue une alternative de choix.
Prévention
Le botulisme
reste une maladie avec de sérieuses complications cliniques
qui peut parfois être évité grâce
à une préparation adaptée des aliments.
Elle repose sur les règles d'hygiène simples
dans la préparation de conserves familiales car la
production industrielle met en principe à l'abri de
l'intoxication. Les procédés de conservations
doivent être scrupuleusement respectés. Contrôler
la température, la concentration saline et le pH est
primodial pour prévenir la formation des spores par
C. botulinum.
Mesures
de protection de santé publique :
- Kits
de détection pour eau d'alimentation en cas d'alerte
- Inactivation par chloration de l'eau
- Destruction de la toxine par ébullition. En effet,
la toxine
botulique est inactivée par la chaleur (supérieure
ou égale à 85°C pendant 5 minutes).
Pour
en savoir plus
Epidémiologie
Botulisme
Editorial - Eurosynthèse - Surveillance nationale -
Actualité - EPIET (European Programme for Intervention
Epidemiology Training).
Numéro spécial d'Eurosurveillance sur le botulisme,
Vol.4 / N°1 (janvier 1999).
http://www.ceses.org/eurosurveillance/v4n1/en29-12.htm
Le
botulisme en France à la fin du deuxième millénaire
(1998-2000)
Le botulisme est une affection nerveuse caractérisée par des
paralysies flasques qui est connue depuis l'antiquité. Il
sévit chez l'homme et les animaux et résulte de l'action de
neurotoxines bactériennes, dénommées toxines botuliques...Introduction,
botulisme humain, botulisme animal, discussion, références.
BEH N° 09/2001 du 27 février 2001.
Voir le document
Botulisme
et bioterrorisme
Maladies,
Toxines et Pathologies concernées par le plan BIOTOX : le
botulisme
Informations médicales concernant le botulisme et décrivant
l’état des connaissances scientifiques sur la maladie : Introduction
- Agent pathogène responsable du botulisme - Comment se présente
le botulisme ? - Comment fait-on le diagnostic ? - Comment
peut se faire la contamination ? - Mesures de protection de
santé publique - Prise en charge des personnes exposées.
Par la Direction Générale de la Santé,
octobre 2001. Sur le site du ministère de la Santé.
Voir le document
Botulinum
Toxin as a Biological Weapon (en
anglais)
Medical and Public Health Management
Introduction - méthode de consensus - Histoire d'une
menace - Microbiologie et facteurs de virulence - Pathogénèse
et manifestations cliniques - Epidémiologie - Diagnostic
et diagnostic différentiel - Thérapie - Population
spéciales - Prophylaxie - Décontamination -
Contrôle de l'infection - Besoins de la recherche -
Références. JAMA - Vol. 285 No. 8, February
28, 2001 - Consensus Statement.
Voir le document
Questions
/ Réponses sur les risques bioterroristes
Les différentes pathologies liées au risque bioterroriste
sont : la variole, le charbon, la peste, le choléra, le botulisme.
Résumé sur les différentes pathologies, réponses aux questions
de sécurité vis à vis des virus et bactéries stockées à l'Institut
Pasteur et au laboratoire P4 de Lyon. Octobre 2001.
Voir le document
Dossiers
de fonds
Informations
sur le botulisme humain
Types de botulisme et origine, suspicion de botulisme, traitement,
diagnostic.
Par le Centre National de Référence des bactéries
anaérobies qui est désigné par le Ministère en charge
de la Santé, et plus particulièrement par la Direction Générale
de la Santé (DGS) de contribuer à la surveillance épidémiologique
des infections à bactéries anaérobies notamment le botulisme.
http://www.pasteur.fr/sante/clre/cadrecnr/anaer/anaer-actualites.html
Syndrome
botulinique (botulisme)
Notions générales, éléments diagnostiques,
examens complémentaires, traitement.
Par Paracelse, mis à jour le 10.01.1998.
http://www.fr.tentelemed.com/Paracelse/protocol/aliment/microbio/botul.htm
Botulism
(en anglais)
Etiologie et Pathophysiologie - Symptômes et Signes
- Diagnostic - Précautions - Prophylaxie et traitement.
The Merck Manual of Diagnosis and Therapy.
Voir le document
Botulism
(en anglais)
Qu'est-ce que le botulisme ? Quelle sorte de germe est le
Clostridium botulinum ? Quelle est l'origine du botulisme
? Quels sont les symptômes du botulisme ? Comment le
botulisme est-il diagnostiqué ? Comment le botulisme
peut-il être traité ? Y'a t-il des complications
du botulisme ? Prévention et contrôle du botulisme.
Par
le Centers for Disease Control and Prevention.
http://www.cdc.gov/ncidod/dbmd/diseaseinfo/botulism_g.htm
Botulism
(en anglais)
Manifestations cliniques - Clostridium botulinum - Diagnostic
- Caractéristiques de sous-types - Mécanismes
d'action - Prévention - Structure de la protéine
- Syndromes. Par le centre des maladies neuromusculaires,
Washington University School of Medicine, St. Louis, MO. Janvier
2001.
Voir le document
Botulism
(en anglais)
Introduction : Classification - Pathophysiologie : Epidemiologie
- Pathogénèse - Mortalité.Morbidité
/ Clinique : Histoire - Physical / Differentials / Workup.
Par Joseph Kim, MD, Clinical Instructor, Department of Emergency
Medicine, University of California at Irvine, Saint Jude Medical
Center - eMedicine Journal, October 15 2001, Volume 2, Number
10.
Voir le document
Traitement
Toxine
botulique
Fiche de prise en charge thérapeutique n° 8 de
l'AFSSAPS, 22 octobre 2001.
Voir le document
Botulisme
infantile
Le
botulisme infantile
Enjeu - Contexte - Le miel et le botulisme infantile - Prévention
du botulisme infantile - Rôle de Santé Canada - Votre rôle
comme parent ou gardien. Fiche
réalisée par le site Santé Canada.
Voir le document
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