Maladie de Huntington

Bientôt des peptides capables de prévenir la maladie de Huntington ?

Caducee.net, le 25/03/2002 : De nouveaux travaux laissent penser qu'il serait possible de prévenir la maladie de Huntington en utilisant des peptides spécialement conçus pour empêcher les interactions de la huntingtine, protéine dont les mutations sont à l'origine de la maladie. Ces peptides ont permis d'éviter le décès et la dégénérescence neuronale dans un modèle de maladie de Huntington chez la drosophile. […].

Un acide biliaire pour lutter contre la maladie de Huntington ?

Caducee.net, le 31/07/2002 : Il n’existe actuellement aucun traitement contre la maladie de Huntington, affection neurodégénérative d’origine génétique. Un groupe de l’Université du Minnesota vient de montrer qu’un acide biliaire permet de limiter les dommages neurologiques et fonctionnels dans un modèle de la maladie chez la souris. Cette démarche pourrait constituer une nouvelle approche dans le traitement de cette pathologie. […].

Un colorant pour lutter contre la maladie de Huntington ?

Caducee.net, le 23/01/2003 : La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative qui se caractérise par la présence d’agrégats protéiques insolubles. Un colorant protéique, le rouge Congo, favorise la disparition de ces fragments in vivo et in vitro. Il améliore aussi les symptômes et la survie dans un modèle animal de la maladie. […].

L’arfaptine 2, un nouveau facteur de la maladie de Huntington ?

Caducee.net, le 21/02/2002 : On sait que la maladie de Huntington (MH) se caractérise au niveau moléculaire par l’agrégation dans certaines cellules du SNC d’une certaine forme de huntingtine mutée (Htt). Dans l’issue de mars de la revue Nature Cell Biology, Crislyn D’Souza-Schorey (Londres, GB) et ses collaborateurs américains et hollandais, montrent que l’agrégation de Htt peut être régulée positivement par la protéine Arfaptine 2 (ADP ribolysation factor interacting protéine), un partenaire de Rac1. La protéine arfaptine 2 fournit donc une autre cible thérapeutique potentielle dans le traitement de la MH. […].

Une maladie génétique infectieuse ?

Caducee.net, le 09/02/2009 : Serait-il possible d'attraper une maladie génétique par contamination ? En étudiant la maladie de Huntington, des chercheurs du Laboratoire d'enzymologie et biochimie structurales du CNRS, en collaboration avec l'équipe du Pr Ron Kopito de l'Université de Stanford, ont montré que la forme de la protéine huntingtine normale peut acquérir une forme anormale sans que le gène qui la code soit modifié. Ces chercheurs ont observé que des agrégats de huntingtine, caractéristiques de la maladie de Huntington, sont capables d'induire l'agrégation de la forme normale de la protéine. Ces travaux sont publiés dans la revue Nature Cell Biology de février 2009. […].

Raptor Pharmaceuticals lance une collaboration avec le Centre Hospitalier Universitaire d'Angers pour un essai clinique de phase II sur la maladie de Huntington

PR Newswire, le 10/11/2008 : NOVATO, Californie, November 10 /PRNewswire/ -- Raptor Pharmaceuticals Corp. (« Raptor » ou la « société ») (OTC Bulletin Board : RPTP), a annoncé aujourd'hui que la société a passé un accord avec le Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (« CHU d'Angers »), en France, afin d'évaluer une forme retard du bitartrate de cystéamine (« DR Cysteamine »), un agent breveté de Raptor, dans un essai clinique de phase II portant sur des patients souffrant de la maladie de Huntington. Le CHU d'Angers a obtenu auprès du Programme Hospitalier de Recherche Clinique National, un programme supervisé par le ministère de la Santé français, un financement pour un essai clinique multicentrique de phase II d'une durée de deux ans portant sur les patients souffrant de la maladie de Huntington. En vertu des conditions de cet accord, Raptor fournira les produits cliniques de DR Cysteamine pour cet essai. […].

Des mitochondries anormales dans la maladie de Huntington

Caducee.net, le 01/07/2002 : De nouveaux travaux viennent de montrer que la maladie de Huntington est liée à une perturbation des fonctions mitochondriales. La protéine mutée impliquée dans la maladie serait directement responsable de cet effet qui se traduit par une réponse anormale au calcium dans la mitochondrie. […].

Maladie de Huntington : une nouvelle approche thérapeutique prometteuse

Caducee.net, le 04/02/2003 : Des inhibiteurs des « histone déacétylases » permettent d’améliorer de façon marquée la sévérité des symptômes moteurs dans un modèle de la maladie de Huntington. Ces inhibiteurs jouent sur la régulation de la transcription. […].

Maladie de Huntington : un nouveau mécanisme identifié

Caducee.net, le 28/07/2003 : La maladie de Huntington est liée à des mutations du gène codant la huntingtine. De nouveaux travaux lèvent le voile sur un mode d’action de la huntingtine qui était jusqu’à présent inconnu et qui explique un peu plus la toxicité de ces mutations. […].

Douze marqueurs de la maladie de Huntington

Caducee.net, le 26/07/2005 : Des chercheurs ont identifié un groupe de 12 gènes qui pourraient être des marqueurs diagnostiques pour la maladie de Huntington. […].

Des précisions sur la pathogenèse de la maladie de Huntington

Caducee.net, le 23/03/2001 : La toxicité neuronale retrouvée dans la maladie de Huntington semble liée au déplacement dans la cellule d'un cofacteur de transcription impliqué dans la survie neuronale. Des nouveaux travaux montrent que la huntingtine responsable de la maladie forme des agrégats capables de piéger ce cofacteur de transcription et de le déplacer de sa localisation habituelle : le noyau. La perturbation de la fonction de ce cofacteur de transcription serait à l'origine de la toxicité cellulaire. […].

Un test moteur prédictif de la chorée de Huntington

Caducee.net, le 03/02/2000 : Des chercheurs américains rapportent avoir développé un test permettant de dépister parmi les patients porteurs du gène de la maladie de Huntington mais ne présentant pas encore de symptômes ceux qui développeront cette redoutable maladie neurologique dans un délai de 5 à 10 ans. Ce test permet, lors de l’exécution d’une tâche précise avec un bras, de déceler de subtils déficits dans le contrôle du mouvement chez les patients porteurs asymptomatiques. […].

Du nouveau sur l'origine biologique de la maladie de Huntington

Caducee.net, le 16/10/2001 : On pensait jusqu'à présent que la maladie de Huntington résultait de l'accumulation de fragments de la protéine huntingtine mutée. Des résultats qui viennent d'être publiés remettent en question la formation de ces fragments par protéolyse. Selon le modèle présenté, la huntingtine mutée s'accumulerait dans les cellules et séquestrerait d'autres protéines cellulaires, donc la huntingtine normale. […].

Réduire l’apport calorique pour lutter contre la maladie de Huntington

Caducee.net, le 11/02/2003 : Une diminution de l’apport alimentaire permet de retarder la progression des symptômes de la maladie de Huntington et d’allonger la survie dans un modèle de la maladie chez la souris. Ces données ouvrent la voie aux tests de nouvelles approches nutritionnelles dans la lutte contre la maladie humaine. […].

La dynéine : un éléments commun à plusieurs maladies neurodégénératives ?

Caducee.net, le 27/06/2005 : Une perturbation de la fonction de la dynéine pourrait être en cause dans plusieurs maladies neurodégénératives qui se présentent à l'âge adulte telles que la sclérose latérale amyotrophique, la maladie de Huntington, la maladie de Parkinson ou encore la maladie d'Alzheimer. […].

La maladie de Huntington : définition, symptômes, diagnostic, traitement

L.Baene, le 29/09/2015 : La maladie de Huntington est une affection neurodégénérative héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant.  Elle concerne 6000 personnes en France et caractérise par l'association de troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques d’aggravation progressive. Le décès survient en moyenne une vingtaine d’années après le début des symptômes. […].

La maladie de Huntington : définition, symptômes, diagnostic, traitement

L.Baene, le 29/09/2015 : La maladie de Huntington est une affection neurodégénérative héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant.  Elle concerne 6000 personnes en France et caractérise par l'association de troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques d’aggravation progressive. Le décès survient en moyenne une vingtaine d’années après le début des symptômes. […].

Une réelle avancée dans la compréhension de la maladie de Huntington

Caducee.net, le 18/06/2001 : La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative liée à une mutation de la protéine huntingtine. Un groupe international de chercheurs vient de mettre en évidence une des fonctions de la huntingtine normale. La huntingtine normale active la production d'un facteur nécessaire à la survie de certains neurones. La perte de cette fonction chez la protéine mutée participerait à la perte de neurones chez les malades. […].