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Une grande avancée dans l’étiologie de la neurofibromatose de type 1 (NF1)

Une recherche franco-américaine publiée dans la revue Science, semble montrer que les tumeurs qui apparaissant dans 10 à 15% des cas de NF1 (ou maladie de Recklinghausen), proviennent non seulement des cellules de Schwann mais qu’elles sont également restreintes à un certain contexte génétique environnemental pour se développer.

Yuan Zhu et al (Center for Developmental Biology, Université du Texas, Dallas, EU), qui travaillent depuis 1995 sur la NF1, ont développé un modèle murin exprimant ou non NF1, un gène suppresseur de tumeur à l’origine de la neurofibromatose de type 1,dans certaines conditions et dans certaines cellules.

Les chercheurs ont réussi à générer des souris dont le gène NF1 était absent dans les cellules de Schwann, et dont un ou deux allèles normaux s’exprimaient dans les autres cellules de l’organisme.

La NF1 ne s’est déclarée que chez les souris dont les cellules autres que les cellules de Schwann comportaient seulement un allèle normal de NF1, et pas chez les souris porteuses de deux allèles normaux de NF1.

«Ce modèle démontre que pour ce type de tumeur, il existe deux environnements», a commenté Luis Parada. «Cette notion est probablement valable pour de nombreux autres types de cancers», a poursuivi le chercheur.

Les auteurs sont déjà prêts à débuter des essais précliniques chez la souris afin de soumettre à la Food and Drug Administration l’idées de traitements visant à recréer un environnement génétique restrictif permettant de contenir l’apparition des tumeurs dans la NF1.

En attendant, l’étape suivante sera d’évaluer si ces conditions de restriction génétique sont applicables à l’homme. Si cela s’avère réalisable, «la prévention de la maladie sera alors envisageable», selon Parada.

Source : Science 3 mai 2002;296(5569):920-2

PI

Descripteur MESH : Neurofibromatose de type 1 , Cellules , Cellules de Schwann , Génétique , Maladie , Tumeurs , Recherche , Allèles , Environnement , Essais , Texas

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