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Trisomie 21 : l'espérance de vie a augmenté ces deux dernières décennies

Une étude de population menée aux Etats-Unis montre que l'âge médian au décès a augmenté de façon très marquée chez les personnes avec une trisomie 21. Au cours des deux dernières décennies, il est passé de 25 ans à 49 ans. Il a été aussi montré que la fréquence des cancers est bien plus faible chez ces patients que dans la population générale, excepté pour la leucémie et le cancer du testicule.

Il est clairement démontré que l'espérance de vie des personnes porteuses d'une trisomie 21 est plus faible que celle retrouvée dans la population générale. On a noté au cours des dernières décennies une forte amélioration de la survie durant la première année.

Dans un article qui paraît dans le Lancet du 23 mars, le Dr Quanhe Yang (Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta) et ses confrères exposent des données récentes de mortalité et de morbidité chez les personnes avec une trisomie 21.

Ces auteurs ont analysé les registres de décès américains de 17.897 personnes porteuses d'une trisomie 21. La période étudiée allait de 1983 à 1997.

On note tout d'abord que l'âge médian au décès a considérablement augmenté jusqu'en 1997. Il est passé de 25 ans en 1983 à 49 ans en 1997, soit une augmentation de 1,7 ans par année étudiée. Toutefois, il faut noter que l'espérance de vie était supérieure chez les patients blancs par rapport aux autres catégories de la population étudiée.

Les cardiopathies congénitales, les démences, l'hypothyroïdie ou les leucémies étaient plus fréquemment retrouvées sur les certificats de décès des sujets avec une trisomie 21 que dans la population générale.

Yang et ses confrères expliquent dans leur publication que des travaux antérieurs laissent penser que la fréquence des cancers est plus faible dans un contexte de trisomie 21.

Leur analyse confirme ces résultats puisque les cancers courants autres que les leucémies et les cancers du testicule étaient listés sur les certificats de décès à une fréquence environ 10 fois inférieure à celle attendue d'après les chiffres de la population générale. Ce résultat était indépendant du sexe et de l'âge du patient.

L'étude de Yang et ses confrères confirme l'amélioration de la prise en charge et de la survie des personnes porteuses d'une trisomie 21. Néanmoins, des différences persistent selon l'origine ethnique des personnes mais il faut rappeler que de telles variations sont retrouvées dans d'autres pathologies. Des différences de statut socio-économique pourraient être en cause.

La fréquence faible des cancers chez les personnes avec une trisomie 21 est plutôt surprenante et ne peut être actuellement expliquée avec certitude. L'équipe de Yang propose comme explication que ces personnes sont moins exposées aux facteurs de risques environnementaux associés aux cancers. On peut aussi envisager la présence de gènes suppresseurs de tumeurs sur le chromosome 21 ou encore un taux de réplication réduit dans les cellules porteuses d'une trisomie 21. La possibilité d'une modification du contrôle de l'apoptose est aussi envisageable.

Source : Lancet 2002;359:1019-25

SR

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